Ana Filipa Mourão, Membro da Sociedade Portuguesa de Reumatologia, reumatologista,coordenadora da Consulta de Reumatologia Pediátrica do Centro Hospitalar de Lisboa Ocidental, HSFX, EPE

Uma doença reumática crónica na criança ou no adolescente pode ser uma surpresa para o próprio e para todos os que directamente com ele contactam (para os pais, familiares, amigos e professores).

O que é a artrite idiopática juvenil?

Muitas vezes surgem dúvidas e os pais e jovens sentem-se perplexos e impotentes sem saber o que pensar e o que fazer (será que vou poder levar uma vida normal? Será que nunca mais vou poder brincar como os outros meninos? Porquê eu? Sou tão novo, como é que esta doença me foi aparecer?).

As ideias pré-concebidas, enraizadas no senso comum, fazem com que falemos erradamente das doenças reumáticas como um conceito único quando temos qualquer dor articular, e associemos quase sempre o problema ao envelhecimento.

Na realidade, o que existem são muitas doenças reumáticas diferentes, com sintomas, características e prognósticos diversos. Entre elas incluem-se doenças reumáticas da infância, que podem surgir muito cedo, mesmo antes do primeiro ano de vida. De entre as diversas doenças reumáticas crónicas existentes, a mais frequente é a Artrite Idiopática Juvenil (AIJ).

A principal manifestação clínica da AIJ é a artrite, que é caracterizada por dor, inchaço e aumento da temperatura de uma ou mais articulações, que dura mais de seis semanas e começa antes dos 16 anos. A causa da AIJ é desconhecida: factores genéticos e ambientais parecem ter um papel relevante na susceptibilidade e evolução da doença.

Classificação da AIJ

A classificação proposta pela International League of Associations for Rheumatology (ILAR) é a mais recente e divide a AIJ em sete subtipos diferentes: sistémica, oligoarticular (que se subdivide em oligoarticular persistente e estendida), poliarticular com factor reumatóide (FR) positivo, poliarticular com FR negativo, artrite relacionada com entesite, artrite psoriática e artrites indiferenciadas. Nenhuma classificação é perfeita: alguns doentes preenchem critérios para mais de um subtipo de AIJ, enquanto outros não podem ser classificados em nenhum dos subtipos. Mesmo esta nova proposta de classificação ainda está sujeita a modificações.

Epidemiologia

Em Portugal, a incidência da AIJ ainda não é conhecida, mas estima-se que não seja uma doença rara. A Sociedade Portuguesa de Reumatologia desenvolveu um instrumento de registo nacional de doentes reumáticos, o Reuma.pt, onde estão registados 1295 doentes com AIJ (segundo relatório com dados de Dezembro de 2017). Existe uma distribuição bimodal da doença, com um pico de incidência entre um e os três anos e outro entre os oito e dez anos.

Etiopatogenia

A etiologia da AIJ permanece desconhecida. A variedade de características clínicas, imunológicas e genéticas da AIJ sugere que os diferentes subtipos representem, na realidade, entidades clínicas distintas com mecanismos etiopatogénicos próprios.

Os factores ambientais possivelmente associados ao desenvolvimento de AIJ são os agentes infecciosos, os traumatismos físicos, os factores hormonais e psicológicos. Entre os vírus implicados na etiologia da AIJ estão o vírus Epstein-Barr, o parvovírus B19, o vírus influenzae, o vírus da rubéola, o herpes simples, o coxsackie e o adenovírus. Estes estímulos ambientais, através de mecanismos mediados pelo sistema imunitário, podem desencadear uma resposta inflamatória num indivíduo geneticamente susceptível.

Manifestações clínicas

A criança com AIJ pode apresentar, além da artrite crónica, manifestações extra-articulares variáveis, dependendo da forma de início da doença. Os doentes com os subtipos sistémico e poliarticular podem apresentar perda de apetite, fadiga, perda de peso e febre. São ainda exemplos de manifestações extra-articulares as manchas na pele, os gânglios aumentados, o aumento do fígado e do baço, dor nos tendões e inflamação no olho (uveíte). A forma de início oligoarticular, com envolvimento de duas a quatro articulações, é a forma mais frequente de AIJ, representando entre 25 a 56% de todos os casos, na maioria das casuísticas. O joelho é a articulação mais frequentemente envolvida e, por vezes, a dor na articulação é pouco intensa, o que pode dificultar o reconhecimento do problema articular. As crianças mais pequenas têm dificuldade em identificar o local da dor e, muitas vezes, o problema articular é notado devido à diminuição das actividades habituais, alterações da marcha, dificuldade ou choro à movimentação de determinados segmentos dos membros, a criança pedir mais colo do que o habitual, e rigidez matinal (o doente sente-se enferrujado, preso de movimentos durante a manhã).

Diagnóstico

A AIJ constitui um desafio diagnóstico. Não existem marcadores laboratoriais diagnósticos desta patologia, tratando-se de um diagnóstico de exclusão. A investigação diagnóstica inclui hemograma completo e parâmetros inflamatórios, que podem estar elevados – o hemograma pode revelar anemia de doença crónica se existir inflamação de longa duração. A contagem de leucócitos é habitual e moderadamente elevada no diagnóstico, podendo apresentar valores muito elevados nas formas sistémicas de AIJ. O doseamento de factor reumatóide deve ser solicitado nos doentes com poliartrite, uma vez que pode ter significado prognóstico. A presença de anticorpos antinucleares (ANA) confere risco aumentado de desenvolver uveíte assintomática, particularmente nos doentes com início oligoarticular. Os anticorpos antipéptidoscitrulinados (CCP) não são doseados por rotina em todos os doentes com AIJ, embora possam indicar doença mais grave. O HLA B27 deve ser testado em crianças que apresentem sinais e sintomas consistentes com artrite relacionada com entesite e podem indicar susceptibilidade aumentada para desenvolver artrite axial. A ecografia é um exame muito útil para confirmar aumento do líquido na articulação.

Tratamento

Os objectivos do tratamento são prevenir a dor e a destruição nas articulações ou em outros órgãos, e permitir que a criança volte a ter uma vida normal. Os fármacos mais utilizados no tratamento da AIJ são os anti-inflamatórios não esteróides, o metotrexato, os corticosteroides intra-articulares ou administrados por via oral, e os diferentes fármacos biológicos que foram recentemente introduzidos no arsenal terapêutico. Se as crianças com AIJ forem tratadas atempada e adequadamente, por médicos especialistas em Reumatologia Pediátrica, a maioria poderá levar uma vida dentro da normalidade. Nos casos em que ocorre um grande atraso na instituição de terapêutica podem ocorrer deformações e limitações irreversíveis.

Uma atitude positiva dos pais, com encorajamento e apoio da independência da criança/jovem, tanto quanto a doença o permita, será extremamente valiosa para a ajudar a ultrapassar as dificuldades relacionadas com a mesma, a adaptar-se com sucesso aos seus companheiros e a desenvolver uma personalidade independente e equilibrada.

Conclusão

A artrite idiopática juvenil é a doença reumática crónica mais frequente na infância. Cerca de 50% das crianças irão apresentar doença activa na idade adulta e os médicos de família têm um papel fundamental no diagnóstico precoce destes doentes e na referenciação para um centro de Reumatologia Pediátrica. A terapêutica destes doentes requer uma equipa multidisciplinar, de modo a prevenir sequelas a longo prazo. A procura de conhecimento sobre a doença, o bom relacionamento com os profissionais que seguem o doente e, se necessário, a procura de algum apoio emocional/psicológico podem ser factores determinantes no modo de lidar com estas situações.

Artigo publicado na revista Kids Marketeer nº5 de Setembro de 2018.